Специалист-эксперт Министерства здравоохранения Эльмира Гадимова рассказала о гемофелии, ее клинических признаках, методах лечения, статистике больных этой болезнью в Азербайджане. АЗЕРТАДЖ предоставляет своим читателям данное интервью.

- Эльмира ханым, что такое гемофилия и каковы основные клинические признаки заболевания?

- Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Как наследственная коагулопатия с рецессивными симптомами проявляется различными кровотечениями и кровоизлияниями. Гемофилию также называют «викторианской» или «королевской» болезнью. Носителями гена гемофилии были представители династии Габсбургов, а самым известным носителем гена этого заболевания была королева Великобритании Виктория.

Основным клиническим признаком гемофилии является гематомный тип кровоточивости. Кровотечение часто возникает в результате травмы, иногда не сразу после травмы, а спустя несколько часов (1-5 часов). Характерный признак гемофилии – отсроченное кровотечение. Порой кровотечение может появиться через несколько дней.

Относительное ослабление болевого синдрома при тяжелой форме заболевания возможно только при постоянном внутривенном введении антигемофильных препаратов. Помимо наследственной и спорадической формы гемофилии существует еще и приобретенная форма.

Частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы) могут стать причиной инвалидизации больного с тяжелой формой гемофилии в детском и подростковом возрасте, и даже смерти. Однако как показывает многолетняя практика, своевременное и адекватное лечение не только позволяет предотвратить летальные исходы, но и значительно снижает риск получения травм и инвалидности.

- Как известно, 17 апреля - Всемирный день гемофилии...

- С целью привлечения внимание мировой общественности и повышения их осведомленности к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии 17 апреля был объявлен Всемирным днем гемофилии.

В настоящее время во Всемирный день, который впервые отмечался в 1989 году, центры лечения гемофилии во многих странах мира, в том числе в Азербайджане, организуют конференции и другие информационно-просветительские мероприятия.

- Сколько в Азербайджане зарегистрировано больных гемофилией?

- Гемофилия все еще остается актуальной проблемой современной медицины. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), гемофилия А встречается примерно у 1 из 10 000 мужчин, а гемофилия В — у 1 из 50 000 мужчин. Согласно расчетам, приблизительно 400 тысяч человек во всем мире страдают от среднетяжелой и тяжелой формы гемофилии.

В настоящее время в Азербайджане зарегистрировано 1747 больных гемофилией. Относительно высокий уровень распространенности наблюдается в Баку, Сумгайыте и в районах Центрального Арана.

Сегодня, как и в других развитых странах, больные гемофилией в Азербайджане проходят лечение в домашних условиях, а также получают стационарное и амбулаторное лечение.

- Как решаются проблемы больных гемофилией в Азербайджане?

- В последние годы были приняты важные меры, направленные на лечение и диагностику гемофилии. Указ Президента Ильхама Алиева «О применении Закона Азербайджанской Республики «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови – гемофилией и талассемией» является ярким примером этой заботы и внимания. С 2006 года в рамках Государственной программы больные гемофилией в нашей стране обеспечиваются лекарствами. Так, с момента принятия Государственной программы в 2005 году и закупки лекарств с 2006 года смертность от болезни была сведена к минимуму.

Несмотря на то, что больным гемофилией вводят необходимую дозу концентратов факторов свертывания крови, иногда кровотечения не прекращаются, что вызывает подозрение на наличие у больных ингибиторной формы гемофилии. При ингибиторной гемофилии неэффективна стандартная заместительная терапия факторами, лечение бывает длительным и дорогостоящим. Поэтому в развитых странах для профилактики кровотечений у таких больных применяют Гемлибра (Эмицизумаб) - инновационный референтный препарат для подкожного введения раз в неделю.

В соответствии с Планом мероприятий в рамках Государственной программы, до конца текущего года Научно-практический центр гемофилии впервые в нашей стране планирует начать лечение трех тяжелобольных пациентов, страдающих ингибиторной формой гемофилии.